Samedi 19 novembre 2005 6 19 /11 /Nov /2005 00:38

le suivi de la cirrhose

Article écrit pour le bulletin de SOS Hépatites
Qu’est-ce que la cirrhose ?
La cirrhose est le résultat de la lente transformation du foie en un organe dur, à surface irrégulière et dont le volume augmente (au début) ou diminue (en fin d'évolution).
Le foie cirrhotique est constitué progressivement d'un tissu cicatriciel qui remplace peu à peu les cellules indispensables à son fonctionnement.
    Les conséquences principales de la cirrhose sont :
Ø       une perturbation de plus en plus importante des fonctions du foie : l’insuffisance hépatique, déficit fonctionnel lié à la diminution du nombre des hépatocytes et à la mauvaise qualité de leur vascularisation 
Ø       un obstacle à la circulation du sang qui s'accumule dans les veines du tube digestif (hypertension portale). Le foie se comporte comme un obstacle réduisant le flux et augmentant la pression dans la veine porte d'où formation de voies de dérivation notamment de varices œsophagiennes à l'origine d'hémorragies digestives.
Ø       état précancéreux: le développement d'un carcinome hépatocellulaire sur le foie remanié par la cirrhose est fréquent après 15 à 20 ans d’évolution.
 
Quelles sont les causes possibles de cirrhose ?
L'alcool, 50 à 75 % des cas, associé dans au moins 10% des cas à une hépatite virale C.
L’hépatite chronique à virus C, 15 à 25 % des cas
L’hépatite chronique à virus B, 5 % des cas.
Les autres causes (5% des cas) sont plus rares: hémochromatose génétique, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune, maladie de Wilson, déficit en alpha 1 antitrypsine, cirrhose biliaire secondaire, etc.
Les cirrhoses sont responsables de 15000 décès par an en France. Entre 30 et 60 ans, elle est la troisième cause de décès chez l'homme.
 
Comment évaluer la sévérité d'une cirrhose ?
La classification la plus connue est celle de Child-Pugh, qui, en fonction d'un score clinico-biologique définit 3 stades de gravité croissante. Ceux-ci se définissent en totalisant des points selon le tableau ci-dessous: stade A: 5 à 6 points, B: 7 à 9, C: 10 à 15 points.
 
Child-Pugh

Nb de Points

 

1

 

2

 

3

 

Bilirubine µmol/l

 

<35

 

35 à 60

 

>60

 

Albumine g/l

 

> 35

 

28 à 35

 

<28

 

Ascite

 

absente

 

modérée

 

permanente

 

TP %

 

>50

 

40 à 50

 

<40

 

Encéphalopathie

 

absente

 

modérée

 

invalidante

 
 
 
La  cirrhose “ compensée ” :
Le terme classique de cirrhose “ compensée ” définit un état où la cirrhose n’a pas de manifestations fonctionnelles, ni de complication de la maladie.  Elle correspond au stade A de la classification de Child-Pugh.
L'examen trouve une hépatomégalie, qui n'est pas constante. Le foie est dur, à bord inférieur régulier et tranchant, indolore. Il existe des signes d'hypertension portale : splénomégalie (grosse rate) de volume variable, inconstante et surtout circulation collatérale abdominale. Les signes les plus constants sont des symptômes cutanés d'insuffisance hépatocellulaire (angiomes stellaires, siégeant dans le territoire de la veine cave supérieure, érythrose palmaire, agrandissement de la lunule de l'ongle).
 
Quels sont les examens utiles dans la cirrhose compensée ?
1er bilan :
-  Exploration fonctionnelle hépatique:
Ø       numération formule sanguine à la recherche d’une diminution des globules rouges (anémie volontiers à gros globules : macrocytose) ;
Ø       bilan hépatique pour évaluer l’état du foie et de son activité : élévation des gamma GT, plus ou moins des phosphatases alcalines et des transaminases ;
Ø       bilan de la coagulation : baisse du taux de prothrombine ;
Ø       électrophorèse des protéines : baisse de l’albumine ;
Ø       sérologie des virus de l’hépatite B et C.
-  L’échographie abdominale afin d’apprécier le volume du foie, les modifications de sa forme et de sa structure.
 -  Une endoscopie haute appelée « fibroscopie gastrique » recherche la présence de varices au niveau de l’œsophage qui constituent une menace d’hémorragie.
 -  La ponction-biopsie du foie permet un diagnostic certain. L’étude des cellules hépatiques est effectuée sur un prélèvement de biopsie du foie et montre la fibrose et des nodules de régénération. Il existe maintenant des tests non invasifs de fibrose qui pourront être utilisés plus fréquemment que la biopsie mais ne donneront pas les mêmes infos pour la cirrhose (nodules, stéatose etc.)  
 
Dans le cadre du suivi d’une cirrhose compensée quels examens :
Les examens biologiques :
Les transaminases sont des enzymes qui interviennent dans certaines réactions énergétiques. Elles sont au nombre de deux : l'alanine-aminotransférase ou ALAT et l'aspartate amino-transférase ou ASAT. Leur taux est notamment augmenté en cas de destruction des cellules du foie (cancer du foie, hépatite, cirrhose, etc.) et de certaines cellules cardiaques (infarctus du myocarde).
Les gamma-GT (ou glutamyl transpeptidase) sont des enzymes présentes dans différents organes, mais prédominantes dans le foie. Leur taux est augmenté dans les maladies du foie, notamment celles liées à l'alcool (hépatite, cirrhose).
Les phosphatases alcalines sont des enzymes nécessaires à certaines réactions chimiques dans l'organisme. Leur taux augmente notamment dans le cancer du foie et les métastases osseuses.
La bilirubine provient de la dégradation de l'hémoglobine. Son dosage permet d'apprécier l'élimination de la bile par les voies biliaires. Son taux sanguin est augmenté dans le cancer du pancréas quand celui-ci comprime la voie biliaire, mais aussi dans les pancréatites et les lithiases biliaires.
Le taux de prothrombine correspond au temps de coagulation du plasma en présence de la thromboplastine. Il est normalement de 100%. Il dépend de facteurs de la coagulation fabriqués dans le foie. Il est diminué en cas d'insuffisance hépatique et de traitement anticoagulant.
Alfa-fœto-protéine : Un des examens qui permet d’évoquer le diagnostic du cancer est la mesure de la concentration dans le sang d’une protéine appelée alfa-foeto-protéine (AFP).
Le foie peut schématiquement être le siège de pathologies diffuses (hépatite, cirrhose, …) ou focalisées (tumeurs, kystes, …). Ces deux types de pathologies pouvant être associés (hépatome sur cirrhose). Les examens radiologiques sont surtout utiles pour l'identification et le diagnostic des lésions focalisées du foie.
Echographie
Examen essentiel du foie. Généralement pratiqué de première intention lorsqu'on suspecte une pathologie hépatique. Le parenchyme hépatique présente une échostructure homogène et régulière.
- la stéatose hépatique rend le foie plus échogène
- la cirrhose lui donne parfois un aspect nodulaire hétérogène
- les anomalies de perfusion du foie (thrombose portale) peuvent également s'accompagner d'anomalie de l'échostructure hépatique sous forme de pseudo lésions en plage.
Ces modifications d'échostructure du foie rendent l'interprétation de l'échographie plus difficile. Des lésions focalisées peuvent alors ne pas être identifiées.
Scanner (ou tomodensitométrie = TDM)
Examen essentiel du foie. Généralement pratiqué à la suite d'une échographie, soit pour compléter l'exploration d'une lésion découverte à l'échographie, soit parce que l'échographie est jugée d'interprétation difficile.
Le scanner donne des coupes axiales transverses du foie (coupes jointives de 5 à 10 mm d'épaisseur). Il est en principe pratiqué avant et après injection intraveineuse de produit de contraste iodé. Cette injection rehausse la densité du foie. Elle présente un double intérêt :
- amélioration de la détection de certaines lésions qui seront mieux visibles après rehaussement car elles ne sont pas opacifiées par le contraste (kystes, métastases hypovasculaires, …)
- caractérisation de certaines lésions en révélant leur mode d'opacification (angiomes, hépatocarcinome, …)
L'injection de produit de contraste permet également de mieux identifier les structures vasculaires du foie (artère hépatique, veine porte, veines sus-hépatiques) et ainsi d'identifier des pathologies liées à une anomalie de ces vaisseaux (thrombose).
IRM
L'IRM est comme le scanner pratiqué à la suite d'une échographie pour préciser un diagnostic. Elle tend à remplacer le scanner dans certaines indications (diagnostic des tumeurs bénignes, diagnostic d'hépatome sur cirrhose).
L'IRM peut fournir des coupes du foie dans tous les plans de l'espace. L'IRM a l'intérêt de combiner différentes techniques par le jeu des séquences et des produits de contrastes utilisés. Ceci lui permet d'apporter des informations complémentaires à celles obtenues par le scanner.
Les 2 produits de contrastes les plus utilisés en IRM hépatique sont le gadolinium qui procure une opacification du type de celle obtenue par l'injection d'iode au scanner, et la ferrite qui permet d'abaisser le signal du foie normal ce qui permet de mieux détecter les lésions focalisées intra hépatiques. Le gadolinium et la ferrite n'ont pas les inconvénients des produits de contrastes iodés (pas d'allergie, pas de risque d'aggraver une insuffisance rénale).
Quelle fréquence des examens ?
La cirrhose étant la principale cause de cancer du foie, il est recommandé de pratiquer régulièrement des prises de sang et des échographies afin de pouvoir le dépister à un stade précoce. Il n’y a pas de consensus sur le suivi d’une cirrhose et la fréquence des examens biologiques peut varier selon la gravité de la maladie. Il est bon de rappeler qu’entre le début du stade F4 et la cirrhose décompensée il peut y avoir autant de marge qu’entre F0 et F3. Il convient avant tout de bien discuter avec son médecin afin de programmer le suivi le plus rationnel possible et adapté à sa situation. Par contre, il est certain qu’au stade de la cirrhose bien installée on peut faire à date régulière :
ü       Une échographie tous les 4 à 6 mois
ü       L’alfa-foeto-protéine tous les 6 mois
ü       La fibroscopie gastrique chaque année
ü       Un IRM ou un Scanner annuel est souhaitable
ü       Une biopsie tous les 5 ans
ü       Tests non invasifs de cirrhose tous les 6 mois
Précautions et régime :
Votre médecin peut être amené à vous prescrire des médicaments utiles contre la cirrhose et ses complications, notamment des vitamines. Cependant, la vitamine A et d’autres médicaments sont contre-indiqués en cas de maladie chronique du foie.  La plupart des médicaments absorbés sont transformés par le foie avant d'être éliminés.
C'est pourquoi, en cas de cirrhose, les effets des médicaments peuvent être perturbés.
Des médicaments peuvent devenir moins actifs ; au contraire, des doses normales peuvent devenir trop fortes ; certains médicaments peuvent, du fait de la maladie, avoir des effets indésirables. Un simple somnifère peut déclencher un coma ; des antalgiques pris pour une rage de dents pourront faciliter les hémorragies ou encore aggraver les perturbations du foie ou avoir des conséquences fâcheuses au niveau du rein.
Il est important de savoir quels sont les médicaments qui peuvent être dangereux et de ne jamais les prendre sans avoir l'avis du médecin. C'est le cas :
ü       de l'aspirine ;
ü       de tous les anti-inflammatoires ;
ü       de tous les antalgiques (médicaments contre la douleur), tel que le paracétamol susceptible d'être toxique pour le foie à partir de 2 g/j ;
ü       des médicaments contre les vomissements, de la théophylline et de certains antibiotiques ;
ü       de tous les sédatifs, somnifères, tranquillisants, barbituriques et des médicaments apparentés ;
ü       des anticoagulants, des hormones.
On peut également citer les extraits de foie, qui sont inutiles, ou les traitements par les plantes, qui sont inutiles et quelquefois dangereux car toxiques.
En règle générale, l'existence d'une maladie chronique du foie doit rendre très prudent dans la prise de médicaments. Il faut éviter toute prise non contrôlée par le médecin et se conformer à ses indications pour les doses et la durée des traitements.
L'alimentation a une importance particulière au cours de cette maladie. Votre médecin vous recommandera habituellement de limiter l’usage du sel. Quelquefois, il réduira également les protéines (viande, fromage, etc.). Bien entendu, puisque le foie est fragile, l’arrêt de la consommation de vin et de toutes formes de boissons alcoolisées est la condition nécessaire pour sauvegarder la partie du foie qui fonctionne.
La guérison d'une maladie du foie nécessite un bon état de nutrition, c'est-à-dire, dans la mesure du possible, une alimentation suffisante et équilibrée afin d’assurer l'efficacité des traitements. Le dialogue avec votre médecin peut vous être utile sur ce sujet.
Par Billy Rubin - Publié dans : hepatite-c
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Vendredi 18 novembre 2005 5 18 /11 /Nov /2005 10:45

Le concept de qualité de vie

Le concept de qualité de vie est apparu depuis peu dans le monde médical. Il fait référence à des notions comme le bonheur, le bien-être ou la satisfaction. Bien qu’il s’agisse d’une notion difficile à évaluer, son intérêt est évident si l’on veut promouvoir une médecine plus humaine et moins technique. Car si la tension et la glycémie mesurent l’hypertension artérielle ou le diabète, elles sont impuissantes à traduire ce que ressent le patient et les modifications que la maladie implique au quotidien. La qualité de vie est une notion subjective qui ne peut être appréciée que par la personne elle-même. Elle englobe différents domaines de l’existence comme la vie familiale, la vie relationnelle, le travail et les loisirs et concerne le bien-être physique et psychologique.

 

 

 

La qualité de vie d’un malade pourra s’évaluer grâce au contrôle de la douleur, aux performances physiques, à l’indépendance dans la vie quotidienne, à la capacité à travailler, à la qualité des relations avec les autres, à la vie sexuelle, aux activités de loisirs, à la satisfaction par rapport au système de santé et à l’image du corps.

 

 

 

Des questionnaires permettent d’apprécier la qualité de vie, de constater son évolution et de repérer les domaines à améliorer.

 

 

 

QUESTIONNAIRE BIEN-ÊTRE ET QUALITé DE VIE.

 

    Évaluez de 0 à 4 le niveau de satisfaction qui correspond le mieux aux différents secteurs de votre vie quotidienne.

 

 

 

0 : Très insatisfaisant.

 

 

 

1 : Peu satisfaisant.

 

 

 

2 : Satisfaisant.

 

 

 

3 : Plutôt satisfaisant.

 

 

 

4 : Très satisfaisant.

 

 

 

 

 

 

 

 

BIEN-éTRE

 

Je me sens détendu(e) et calme.

 

 

 

Je dors bien et mon sommeil n’est pas perturbé.

 

 

 

Je me sens bien physiquement.

 

 

 

J’arrive à me concentrer.

 

 

 

Je suis optimiste et j’ai bon moral.

 

 

 

J’arrive facilement à me déplacer.

 

 

 

Je ne suis pas gêné(e) de prendre mon traitement.

 

 

 

J’ai bon appétit.

 

 

 

 

 

 

 

 

VIE RELATIONNELLE

 

Je vois régulièrement des ami(e)s.

 

 

 

Les relations avec mon conjoint/ami(e) sont bonnes.

 

 

 

Les relations avec les autres membres de ma famille sont bonnes.

 

 

 

J’ai des activités de loisirs.

 

 

 

J’ai des relations sexuelles satisfaisantes. (notez les noms et adresses)

 

 

 

J’ai des activités professionnelles.

 

 

 

Je sais prendre du temps pour écouter les autres.

 

 

 

J’apprécie un bon repas.

 

 

 

Je prends soin de mon corps.

 

 

 

J’essaie dès que je peux de partir en week-end/en voyage/en vacances.

 

 

 

Je m’intéresse à l’actualité et aux choses du monde d’aujourd’hui.

 

 

 

J’aime aller au cinéma, au spectacle ou à une exposition.

 

 

 

Je me plonge dans un livre qui m’intéresse.

 

 

 

J’écoute de la musique.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

APPRéCIATION PERSONNELLE

 

Mon état de santé actuel est satisfaisant.

 

 

 

J’ai une bonne image de moi.

 

 

 

La spiritualité ou la pratique d’une religion m’aide à vivre.

 

 

 

Je me sens bien dans l’endroit que j’habite (appartement, maison.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Comment repérer si l’on est anxieux ou déprimé

 

 

 

 

 

 

Il est toujours difficile de juger si l’on est anxieux ou déprimé. Certaines échelles peuvent également aider à l’évaluer plus précisément.

 

 

 

L’échelle HAD (Hospital Anxiety and Depression Scale) a été mise au point en 1983 par deux chercheurs anglais de l’université de Leeds, Zigmond et Snaith, afin de dépister l’anxiété et la dépression chez des personnes hospitalisées. Elle prend en compte les manifestations physiques qui pourraient être en rapport avec la maladie. Le patient répond spontanément aux quatorze questions touchant à l’anxiété ‘A) et à la dépression (D). A partir d’un score de 10, la probabilité est forte qu’il existe des symptômes anxieux et/ou dépressifs. L’échelle permet d’en apprécier l’intensité.

 

 

 

 

 

 

 

 

ÉCHELLE HAD

 

A.     Je me sens tendu ou énervé :

 

 

 

 

 

      3- La plupart du temps.

 

 

 

      2- Souvent.

 

 

 

1-     De temps en temps.

 

 

 

0-     Jamais.

 

 

 

 

 

 

 

 

D. Je prends plaisir aux mêmes choses qu’autrefois :

 

 

 

0-     Oui, tout le temps.

 

 

 

1-     Pas autant.

 

 

 

2-     Un peu seulement.

 

 

 

3-     Presque plus.

 

 

 

 

 

 

 

 

A. J’ai une sensation de peur comme si quelque chose d’horrible allait m’arriver :

 

 

 

     3- Oui, très nettement.

 

 

 

     2- Oui, mais ce n’est pas trop grave.

 

 

 

1- Un peu, mais cela ne m’inquiète pas.

 

 

 

     0- Pas du tout.

 

 

 

 

 

 

 

 

     D. Je ris facilement et vois le bon côté des choses :

 

 

 

0-     Autant que par le passé.

 

 

 

1-     Plus autant qu’avant.

 

 

 

2-     Vraiment moins qu’avant.

 

 

 

3-     Plus du tout.

 

 

 

 

 

 

 

 

A. Je me fais du souci :

 

 

 

      3-Très souvent.

 

 

 

2- Assez souvent.

 

 

 

1- Occasionnellement.

 

 

 

0- Très occasionnellement.

 

 

 

 

 

 

 

 

D. Je suis de bonne humeur.

 

 

 

3-  Jamais.

 

 

 

2- Rarement.

 

 

 

1- Assez souvent.

 

 

 

0- La plupart du temps.

 

 

 

 

 

 

 

 

A. Je peux rester tranquille assis(e) à ne rien faire et me sentir décontracté(e) :

 

 

 

0-     Oui, quoi qu’il arrive.

 

 

 

1-     Oui, en général.

 

 

 

2-     Rarement.

 

 

 

3-     Jamais.

 

 

 

 

 

 

 

 

  D. J’ai l’impression de fonctionner au ralenti :

 

 

 

       3- Presque toujours.

 

 

 

       2- Très souvent.

 

 

 

       1- Parfois.

 

 

 

       0- Jamais.

 

 

 

 

 

 

 

 

       A. J’éprouve des sensations de peur et j’ai l’estomac noué.

 

 

 

        0- Jamais.

 

 

 

        1- Parfois.

 

 

 

        2- Assez souvent.

 

 

 

        3- Très souvent.

 

 

 

 

 

 

 

 

        D. Je ne m’intéresse plus à mon apparence :

 

 

 

        3- Plus du tout.

 

 

 

        2- Je n’y accorde pas autant d’attention que je le devrais.

 

 

 

        1- Il se peut que je n’y fasse plus autant attention.

 

 

 

        0- J’y prête autant d’attention que par le passé.

 

 

 

 

 

 

 

 

        A. J’ai la bougeotte et je n’arrive pas à tenir en place :

 

 

 

        3- Oui, c’est tout à fait le cas.

 

 

 

        2- Un peu.

 

 

 

        1- Pas tellement.

 

 

 

        0- Pas du tout.

 

 

 

 

 

 

 

 

       D. Je me réjouis d’avance à l’idée de faire certaines choses :

 

 

 

       0- Autant qu’avant.

 

 

 

       1- Un peu moins qu’avant.

 

 

 

       2- Bien moins qu’avant.

 

 

 

       3- Presque jamais.

 

 

 

 

 

 

 

 

        A. J’éprouve des sensations soudaines de panique :

 

 

 

        3- Vraiment très souvent.

 

 

 

        2- Assez souvent.

 

 

 

        1- Pas très souvent.

 

 

 

        0- Jamais.

 

 

 

 

 

 

 

 

        D.  Je peux prendre plaisir à un bon livre ou à une bonne émission de radio ou de télévision :

 

 

 

        0- Souvent.

 

 

 

        1- Parfois.

 

 

 

        2- Rarement.

 

 

 

        3- Très rarement.

 

 

 

Par Billy Rubin - Publié dans : hepatite-c
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Vendredi 18 novembre 2005 5 18 /11 /Nov /2005 10:20

Fibrose et tests de détection.

Histoire naturelle de l'hépatite C
La conséquence majeure de l’hépatite C est sa chronicité et la progression vers la cirrhose et ses complications: hémorragie, insuffisance hépatique et cancer primitif du foie.
La compréhension de la dangerosité de l’infection par le VHC a mieux été comprise grâce au concept de la progression de la fibrose (1-3) (Figure 1). La fibrose est la conséquence délétère mais variable de l’infection chronique. Elle est caractérisée par le dépôt de matrice extracellulaire conduisant à la destruction de l’architecture normale du foie, avec survenue d’anomalies de la micro-circulation et des fonctions cellulaires. Les complications mortelles surviennent quasi exclusivement après constitution de la cirrhose, stade ultime de la progression de la fibrose. L’estimation de la vitesse de progression de la fibrose est donc un excellent marqueur de gravité et de vulnérabilité d’un individu, très utile pour évaluer l’histoire naturelle et l’impact des traitements.
Figure 1: Le modèle de progression de la fibrose de la contamination aux complications
Les chiffres clés de l’histoire naturelle de l’hépatite C estimés à partir de la littérature et nos cohortes sont : 30 ans pour la durée médiane entre la contamination (F0) et la cirrhose (F4) ; 50% pour la mortalité à 10 ans de la cirrhose ; 3 % pour la probabilité annuelle de survenue de chacune des complications de la cirrhose.
Stades de fibroses et grades d'activité nécrotico-inflammatoire
La fibrose et l’activité sont les deux paramètres histologiques majeurs de l’hépatite chronique C. Plusieurs classifications ont été proposées (4-7). La classification METAVIR est une des quelques classifications validées. Elle utilise deux scores distincts, un pour le grade des lésions nécrotico-inflammatoires (A pour activité) et un autre pour le stade de fibrose (F). Les définitions de ces scores sont : stades de fibrose (F) (Figure 2): F0 = pas de fibrose, F1 = fibrose portale sans septa, F2 = fibrose portale avec des rares septa, F3 = nombreux septa sans cirrhose, F4 = cirrhose. Grades d’activité (A): A0 = pas d’activité, A1 = activité minime, A2 = activité modérée, A3 = activité sévère. Le grade d’activité est déterminé en fonction de la sévérité de la nécrose péri-portale (parcellaire) et de la nécrose portale comme cela a été décrit par un algorithme simple (12). Les variations intra- et inter-observateurs des scores METAVIR sont plus faibles que celles des scores de Knodell (9-10). Pour le score de fibrose METAVIR la concordance entre pathologistes est presque parfaite (kappa=0.80). Un autre défaut du score de Knodell est sa non-linéarité. Il n’existe pas de stade 2 pour le score de fibrose (extrêmes 0-4) et le grade d’activité varie de 0 à 18 selon la somme des scores de nécrose péri-portale, de nécrose centro-lobulaire et de l’inflammation portale. Le score modifié de Knodell ("Histological Activity Index") est plus détaillé avec 4 lésions élémentaires et un score de fibrose incluant 6 stades.
Le grade d’activité, qui représente la nécrose, n’est pas un bon facteur prédictif de fibrose (8). En fait c’est le stade actuel de fibrose qui est le meilleur marqueur de fibrogénèse (1-3). Aucune étude n’a pu démontrer que le grade d’activité était prédictif de progression de la fibrose indépendamment du stade de fibrose (9-10). Le stage de fibrose et le grade d’activité sont corrélé mais pour un tiers des patients il y a des discordances. Pour les cliniciens une activité histologique significative n’est pas un marquer de maladie sévère. Finalement les tableaux d’hépatite sévère ou fulminate observées pour les médicaments ou le virus HBV sont exceptionnelles pour le VHC. Même chez les sujets immunologiquement déprimés les épisodes de poussée aiguë sont très rares pour l’hépatite C.
Figure 2: Score de fibrose METAVIR
F0 foie normal (pas de fibrose). F1= fibrose portale. F2= quelques septa. F3= nombreux septa. F4= cirrhose
 
 

 

La vue dynamique de la progression de la fibrose
Le stade de fibrose est un excellent résumé de la vulnérabilité d’un patient et est très prédictif de la progression ultérieur vers la cirrhose (1-3). Il existe une corrélation presque linéaire entre le stade de fibrose et l’âge à la biopsie et la durée de l’infection. Cette corrélation n’est pas observée pour le grade d’activité.
Du fait de cette valeur prédictive, le clinicien a intérêt a estimer la vitesse de progression de la fibrose. La distribution des vitesses de progression suggère la présence d’au moins trois populations: une population de "fibroseurs rapides", une population de "  fibroseurs intermédiaires " et une population de " fibroseurs lents " (Figure 3). L’expression de la vitesse progression de la fibrose par année (stade à la première biopsie/ durée de l’infection) est un outil utile mais ne veut pas dire que la progression vers la cirrhose est universelle et inévitable. Chez les patients non-traités le délai médian entre contamination et cirrhose est de 30 ans; 33% des patients ont un temps médian inférieur à 20 ans et 31 % des patients ne progresseront pas vers la cirrhose ou en plus de 50 ans (Figure 3).
Les limites de tous les estimateurs de fibrose sont (i) la difficulté d’obtention de biopsies répétées, (ii) la nécessité de grands échantillons de patients pour obtenir une puissance suffisante (iii) la variabilité de distribution de la fibrose. La durée entre deux biopsies répétées est le plus souvent courte (souvent entre 12 et 24 mois), et donc le nombre d’évènements (transition d’un stade à un autre) est rare. Les analyse sur les vitesses de progression de la fibrose nécessitent donc de grands effectifs ou des grandes durées pour observer des différences significatives. Les variations de vitesse de progression sont difficiles à étudier pour les mêmes raisons. Les modélisations récentes ont montré que la progression était grossièrement linéaire par décennies (1-3). Finalement la biopsie hépatique est limité par sa technique qui ne donne qu’un échantillonnage. Un minimum de 10 mm de longueur est requis pour l’évaluation du score de fibrose.
Les facteurs associés à la progression de la fibrose
Les facteurs associés où non à la fibrose sont résumés dans le tableau 3. Les facteurs clairement associés à la progression sont (1-3,10-18): la durée de l’infection, l’age, le genre masculin, la consommation élevée d’alcool, la coinfection VIH et un taux bas de CD4. Les deux facteurs majeurs associés à la progression vers la cirrhose sont l’âge et le sexe (1-3).
Age
Le rôle du vieillissement dans la vitesse de progression de la fibrose pourrait être du à une plus grande vulnérabilité aux facteurs d’environnement, au stress oxydatif, à la réduction du débit sanguin, à une faiblesse mitochondriale ou a une diminution des capacités immunes. L’effet de l’age sur la vitesse de progression de la fibrose est si important que la modélisation de l’épidémie d’hépatites C et de ses conséquences est impossible si on ne tient pas compte de l’âge. La probabilité estimée de progression de la fibrose par an pour un homme est 300 fois supérieure entre 61 et 70 ans par rapport à la progression entre 21 et 40 ans.(Figure 4)
Genre
Pour les femmes la vitesse de progression est 10 fois moins rapide que chez les hommes et cela indépendamment de l’age. Il est possible que les oestrogènes puissent expliquer ces différences. Les œstrogènes modulent la fibrogénèse dans des modèles expérimentaux, bloquent la prolifération et la fibrogénèse des cellules stellaire en culture primaire, et modifient l’expression du transforming growth factor et d’autres médiateurs.
Alcool
Le rôle de la consommation d’alcool a été établie pour des doses quotidiennes supérieures à 40 grammes. Pour des doses inférieures les études sont discordantes avec même des études suggérant un effet protecteur pour de faibles doses. Dans la mesure où la quantité réelle d’alcool consommé est difficile a estimer les conclusions doivent être prudentes. Il semble toutefois que l’influence de l’alcool à forte dose soit indépendante de l’age et du sexe.
Co-infection VHC et VIH
Plusieurs études ont démontré que les patients coinfectés par le VHC et le VIH ont une vitesse de progression de la fibrose plus élevée que des contrôles même après ajustement pour l’âge, le sexe et la consommation d’alcool (Figure 5). Un patient co-infecté VHC-VIH avec moins de 200 lymphocytes CD4 /µL et buvant plus de 50 g d’alcool par jour ont une durée estimée médiane de 16 ans entre contamination et cirrhose versus 36 ans pour un patient VHC-VIH ayant plus de 200 lymphocytes CD4 /µL, buvant moins de 50 g d’alcool par jour (Figure 6).
Facteurs viraux
Le génotype, la charge virale le jour de la biopsie, et les quasi-espèces ne sont pas associés avec fibrose. Il existe peu d’études concernant les facteurs suivants et on ne peut encore conclure: fluctuations de la quantité de VHC, profil des cytokines intra hépatiques, génotype HLA, hétérozygote pour le gêne de l’hémochromatose C282Y, et la consommation de cigarette.
Risque de fibrose chez les patients avec transaminases normales
Les patients infectés par le VHC (PCR positif) avec des dosages répétés normaux de l’activité sérique des transaminases ont en moyenne des vitesses de progression de la fibrose plus faible que les patients contrôles appariés sur l’âge et le sexe (Figure 7). Toutefois plus de 15 % de ces patients ont des vitesses de progression de la fibrose non négligeables (modérée ou rapide). Donc la biopsie devrait être recommandée chez ces patients. Si le patient a une fibrose septale le traitement doit être considéré.
Table 1: Facteurs associés ou non à la progression de la fibrose
Associés en analyse uni et multivariée
Incertain
Non associée
Age à la contamination
Nécrose
Dernière charge virale
Durée de l’infection
Inflammation
Génotype
Age à la biopsie
Hétérozygotie pour le gêne de l’hémochromatose
Mode de contamination
Consommation d’alcool > 50g par jour
Consommation de cigarettes
Antigènes HLA DR
Coinfection VIH
Stéatose
Charge virale intra-hépatique
Lymphocytes CD4 < 200/ml
Index de masse corporelle
Complexité HCV-HVR1
Sexe masculin
Consommation d’alcool modérée
 
Stade de Fibrose
 
 
Figure 3: Progression de la fibrose chez les patients atteints d’hépatite chronique C, non traités.
 
 
 
 
La durée médiane entre contamination et cirrhose est de 30 ans (Fibroseurs intermédiaires). 33% des patients ont une médiane inférieure à 20 years (Fibroseurs rapides). 31 % ne vont jamais progresser vers la cirrhose ou en plus de 50 ans (Fibroseurs lents)
Figure 4: Probabilité de progression de la fibrose vers la cirrhose (F4) en fonction de l’age à l’infection. Modélisation chez 2313 patients avec une durée connue d’infection.
 
 
 
 
Figure 5: Progression de la fibrose parmi les patients coinfectés par le VHC et le VIH La vitesse de progression de la fibrose est significativement plus élevée chez les patients coinfectés VIH-VHC par rapport à des patients infectés par le VHC seul et appariés sur les facteurs de risque de fibrose (age, sexe, alcool).
 
 
 
 
Figure 6: Progression de la fibrose parmi les patients coinfectés par le VHC et le VIH La vitesse de progression de la fibrose est significativement plus élevée chez les patients avec un taux de CD4 < 200 par mm3 et buvant plus de 50 grammes d’alcool par jour
 
 
 
 
Figure 7: Progression de la fibrose chez les patients avec transaminases ALT normales (au moins 3 fois) et PCR VHC positive
La vitesse de progression de la fibrose est significativement plus lente par rapport à des patients avec transaminases ALT élevées et appariés sur les facteurs de risque de fibrose (age, sexe, alcool).
 
 
 
 
 
Références
1. Poynard T, Bedossa P, Opolon P, for the OBSVIRC, METAVIR, CLINIVIR and DOSVIRC groups. Natural history of liver fibrosis progression in patients with chronic hepatitis C. Lancet 1997;349:825-32.
2. Sobesky R, Mathurin P, Charlotte F, et al. Modeling the impact of interferon alfa treatment on liver fibrosis progression in chronic hepatitis C: a dynamic view. Gastroenterology 1999;116:378-386.
3. Poynard T, Ratziu V, Charlotte F, Goodman Z, McHutchison J, Albrecht J. Rates and risk factors of liver fibrosis progression in patients with chronic hepatitis C. J Hepatol 2001 In press
4. Knodell KG, Ishak KG, Black WC, et al. Formulation and application of a numerical scoring system for assessing histological activity in asymptomatic chronic active hepatitis. Hepatology 1981;1:431-435.
5. Ishak K, Baptista A, Bianchi L, et al. Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol 1995;22:696-699.
6. The METAVIR cooperative group. Inter- and intra-observer variation in the assessment of liver biopsy of chronic hepatitis C. Hepatology 1994;20;1:15-20.
7. Bedossa P, Poynard T. An algorithm for the grading of activity in chronic hepatitis C. The METAVIR Cooperative Study Group. Hepatology 1996; 24:289-93.
8. Paradis V, Mathurin P, Laurent A, et al. Histological features predictive of liver fibrosis in chronic hepatitis C infection. J Clin Pathol 1996; 49:998-1004.
9. Yano M, Kumada H, Kage M et al. The long term pathological evolution of chronic hepatitis C. Hepatology 1996;23:1334-40.
10. Datz C, Cramp M, Haas T, et al. The natural course of hepatitis C virus infection 18 years after an epidemic outbreak of non-A, non-B hepatitis in a plasmapheresis centre. Gut 1999;44:563-67.
11. Wiley TE, McCarthy M, Breidi L, McCarthy M, Layden TJ. Impact of alcohol on the histological and clinical progression of hepatitis C infection. Hepatology 1998;28:805-9.
12. Benhamou Y, Bochet M, Di Martino V, Charlotte F, Azria F, Coutellier A, et al. Liver fibrosis progression in human immunodeficiency virus and hepatitis C virus coinfected patients. The Multivirc Group. Hepatology 1999;30:1054-8.
13. Bissell DM. Sex and Hepatic Fibrosis. Hepatology 1999; 29: 988-989
14. Poynter ME, Daynes RA. Peroxysome proliferator-activated receptor a activation modulates cellular redox status, represses nuclear factor-kB signaling, and reduces inflammatory cytokine production in aging. J Biol Chem 1998;273:32833-41.
15. Pol S, Fontaine H, Carnot F et al. Predictive factors for development of cirrhosis in parenterally acquired chronic hepatitis C: a comparison between immunocompetent and immunocompromised patients. J Hepatol 1998;29:12-9.
16. De Moliner L, Pontisson P, De Salvo GL et al. Serum and liver HCV RNA levels in patients with chronic hepatitis C: correlation with clinical and histological features. Gut 1998;42:856-60.
17. Roffi L, Ricci A, Ogliari C J, et al. HCV genotypes in Northern Italy: a survey of 1368 histologically proven chronic hepatitis C patients. J Hepatol 1998;29:701-6.
18. Mathurin P, Moussalli J, Cadranel JF, et al. Slow progression rate of fibrosis in hepatitis C virus patients with persistently normal alanine transaminase activity. Hepatology 1998; 27:868-72.
Par Billy Rubin - Publié dans : hepatite-c
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Jeudi 17 novembre 2005 4 17 /11 /Nov /2005 19:27

De quelques marqueurs biologiques

 

De quelques marqueurs biologiques

 Sur le forum de SOS Hépatites et dans les rencontres avec les malades (eh oui ! à SOS on rencontre des malades en dehors du Forum), on nous interpelle souvent sur les marqueurs biologiques, les « transas » et autres. Il m’a semblé important de faire le point afin de rassurer sur l’élévation potentielle des analyses bio qui ne sont pas nécessairement catastrophiques ou en rapport direct avec l’hépatite virale.

 
La Gamma GT, ou Gamma glutamyl transpeptidase, est un enzyme contenu dans plusieurs organes (foie, pancréas, reins) qui intervient dans le métabolisme des acides animés.
 
Les GGT :
·                    Ce sont de très mauvais marqueurs (surtout pour l'alcoolisme car on peut avoir des patients qui boivent beaucoup et qui ont des GGT basses).
En général on n’utilise pas ce marqueur à titre de diagnostic ou de dépistage.
·                    Des gens normaux peuvent avoir une GGT anormale : 2 à 3 % de la population française asymptomatique est porteuse d'une augmentation des GGT.
Alors à quoi bon ?
·                    - Pour le bilan et le suivi d'un alcoolisme : chez un patient alcoolique, il est intéressant de connaître le chiffre de départ car les fluctuations ultérieures seront un bon marqueur de sa consommation.
- A titre d'orientation : un chiffre très élevé des GGT est un facteur d'orientation : par exemple pour la cirrhose biliaire primitive (CBP). C'est une orientation également pour un obstacle mécanique
·                    Que faire si le patient consulte avec une GGT élevée ?
-  Transaminases : des transaminases élevées confirment qu'il existe bien une pathologie hépatique.
- Échographie du foie : on peut parfois tomber sur une métastase hépatique, une tumeur, un calcul ...
Si le chiffre est élevé et  le bilan normal il faut penser à la CBP en phase précoce (on dosera alors les anticorps anti-mitochondries) ou à la cholangite sclérosante (maladie rare qui sclérose les voies biliaires).
 
Les phosphatases alcalines :
 
Les phosphatases alcalines sont des enzymes présentes partout dans l'organisme mais surtout dans le foie, l'os, l'intestin, les reins et les globules blancs. Son dosage présente un intérêt dans les atteintes du foie, des os et certains cancers.
 
Valeurs normales
Enfant :
90 - 450 UI /l
Adulte :
40 - 100 UI /l
> 60 ans :
50 - 130 UI /l
(valeurs plus basses si le dosage est réalisé à 30°C)
 
Variations physiologiques et pathologiques
Diminution :
·                    Insuffisance hépato-cellulaire sévère
·                    Hypophosphatasémie héréditaire (rare)
Augmentation : 
·                    Chez l'enfant et jusqu'à l'adolescence (­ fraction osseuse)
·                    Grossesse (2ième et 3ième trimestre)
·                    Cholestases, hépatomes, métastases hépatiques (surtout dans cancers colorectaux), cirrhoses, lithiases et tumeurs biliaires, cancer du pancréas
·                    Maladie de Paget, tumeurs et métastases osseuses, ostéomalacie et rachitisme (carence en vitamine D), ostéodystrophie rénale, hyperparathyroïdie
·                    Cancer du sein, de l'ovaire, de l'utérus, des testicules, de la prostate
Les transaminases :
 
Signification : les transaminases sont des enzymes importants de l’organisme. Il en existe deux variétés : ALAT, Alanine-aminotransférase (ou SGPT, Sérum Glutamopyruvate Transférase) et ASAT, Aspartate-Aminotransférase (ou SGOT, Sérum Glutamooxaloacétate Transférase). 
On trouve les ALAT essentiellement dans le foie, les reins mais également en faible quantité dans les muscles striés et dans les globules rouges. Les ASAT sont, eux, retrouvés plus spécifiquement dans les muscles striés, les globules rouges et dans le foie.
Valeurs normales :
ALAT.
Chez l’homme : 8 à 35 UI/l (unités internationales/litre).
    Chez la femme : de 6 à 25 UI/l.
ASAT.
Chez l’homme : de 8 à 30 UI/l.
Chez la femme : de 6 à 25 UI/l.

Variations physiologiques : les transaminases sont moins importantes chez la femme, mais augmentent chez la personne âgée (plus de 60 ans).
 
·                    Ce sont des enzymes ubiquitaires : mais c'est surtout le muscle qui va créer des interférences avec le foie.
·                    Il existe également des interférences analytiques  avec les médicaments : Érythromycine, Vitamine C (fausses élévations).
·                    Il existe des fluctuations de la normale selon les laboratoires (aussi préfère t'on les exprimer en X la normale)
·                    Il existe des interférence avec le muscle : la prédominance de l'augmentation est celle des ASAT (SGOT):
- Traumatismes musculaires : contusions, hématomes, piqûres.
- Exercice musculaire soutenu
- Nécrose myocardique : rare et de courte durée : la confirmation se fait par les CPK et la fraction MB.
- Toxiques médicamenteux : statines, amiodarone.
- Dysthyroïdie : surtout hypo, voire hyper
- Maladies musculaires aiguës : infections bactériennes, virales.
- Maladies musculaires chroniques : inflammatoires, dysmétaboliques, dégénératives.
La confirmation se fait par les CPK et les ALDOLASES.
 
·                    La cause numéro un de l'élévation des transaminases chez un patient bien portant, est l'obésité ! Cette élévation n'est pas corrélée à l'intensité de l'obésité. Quelquefois ce surpoids est très modéré. En revanche la chute des transaminases sera proportionnelle à la chute du poids.
Cela correspond à une stéatose hépatique. L'échographiste en fait le diagnostic si on lui pose la question (car parfois il ne le signale pas). Dans les formes communes d'obésité, il n'existe pas de risque hépatique important.
·                    On peut avoir également une augmentation des transaminases quand un diabète est mal contrôlé.
·                    Dans l'alcoolisation excessive, l'augmentation des transaminases est constitutive de l'hépatite alcoolique avec la particularité suivante : habituellement les ALAT (SGPT) sont supérieures aux ASAT (SGOT) dans les maladies du foie, mais pas dans ce cas là !
Le pronostic des hépatites alcooliques n'est pas du tout proportionnel à l'élévation des transaminases. 
                  Quelles maladies peuvent élever les transaminases :
  •                    causes nutritionnelles. obésité (stéatose), diabète mal contrôle, régime hypercalorique
  •                    alcoolisation excessive (ASAT > ALAT)
  •                    virus hépatotrope : B, C, autres virus : EBV, CMV, zona, herpes etc. 
  •                    obstacles biliaires : calculs, tumeurs, cholangite sclérosante
  •                     hépatites médicamenteuses.
  •                     hépatites chroniques auto-immunes.
  •                     cirrhose biliaire primitive
  •                     hémochromatose
  •                     maladie de Wilson...  
Par Billy Rubin - Publié dans : hepatite-c
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Jeudi 17 novembre 2005 4 17 /11 /Nov /2005 01:09

Pleure mon cœur 2 (suite)

La Grognafmobile
 
Quand j’arrivai, cette nuit-là, à sa demeure, je trouvai mon hôte tout à fait pareil, aussi affable et aussi courtois que je l’avais trouvé précédemment.
Chrétien De Troyes : Yvain. Le Chevalier au Lion  
 
Après mes aventures commerciales j’en avais ras les godasses. Heureusement que j’ai pu partir à la campagne chez  Grognaf. Lui c’était un vrai pote comme l’on n’en fait plus des masses.
Je suis arrivé devant chez Grognaf et j’ai tout de suite vu que c’était bien chez lui. C’était une ancienne ferme au bord d’un des nombreux ruisseaux du Finistère sud, tout près de Bannalec. Lorsqu’on n’est pas certain de trouver chez Grognaf, mais avec le petit espoir d’être dans son secteur de vie, on demande à n’importe qui s’il n’y a pas une habitation dans le coin avec un amas de  carcasses de citrons. En général Grognaf est repéré depuis son premier jour dans le lieu. Il accumule devant chez lui une quantité astronomique d’épaves de voitures, rien que des citrons. Il récupère des Tractions, des deux chevaux, des trois chevaux, des DS 19 etc.
J’ai garé ma vieille camionnette Fiat Fiorino assez loin du dépôt de citrons. Je ne voulais pas qu’elle s’imagine que j’allais l’abandonner dans le bourier de Grognaf. Elle n’était pas vraiment rassurée et m’a fait un petit coup d’auto-allumage pour me montrer sa peur. Je l’ai calmée en laissant mon mouchoir sur le siège du passager, il parait que ça marche avec les enfants et après tout, elle n’avait que cinq ans.
Grognaf était plus qu’heureux de me revoir. Il avait tout du chien fou, en plus calme tout de même, il ne pissait pas partout. Il m’a emmené dans sa cuisine et a ouvert une bouteille de Loupiac.
- Flaire-moi ça mon Déluge ! Ce seigneur t’attendait à bras ouverts.
Je ne vous avais pas prévenu avant mais Grognaf m’appelle Déluge. Ça remonte à très loin, j’étais en maternelle avec lui et je pleurais déjà comme une fontaine. Lui aussi ne s’appelle pas vraiment Grognaf. Il ne s’appelle même pas comme ça du tout, c’est juste un gros gnaf. Allez savoir comment naît un surnom ! Le mien en tout cas, je l’ai bien mérité. Et quand Grognaf m’appelle Déluge, il n’y a rien de péjoratif là dedans. Pour en finir une fois pour toutes, Grognaf est un gros gnaf quel que soit son nom et moi je suis un déluge ambulant et, pour corser le tout, je m’appelle Perceval Fontaine. Je sais, ça fait Table Ronde du côté du prénom et redondant par le nom mais je n’en ai vraiment rien à moudre ! Mes parents ont craqué sur les légendes à un tel point, qu’ils m’ont fait naître à Paimpont, en plein cœur de l’ancienne forêt de Brocéliande, près de la Fontaine de Barenton. Mon père, apportant de l’eau à la sage-femme, comme dans les bons films, en a renversé sur le seuil et vous ne me croirez jamais mais un putain d’orage a salué mon arrivée.
On n’est presque pas responsable des conneries de ses parents, presque pas. On naît de rêves et on fait rêver un maximum la maman qui vous entoure, ça dépend ce qu’elle vous donne à rêver. Seulement pour vous, à l’intérieur d’elle-même, elle m’aime et vous à rêver, c’est déjà beaucoup non ?
Le Loupiac à Grognaf, mon cher Boris, sentait le miel, la lavande, l’herbe grillée de juin, la terre qui craquelle, l’amande, le tilleul et les baisers de celle qui vous manque sans arrêt. Au deuxième verre je pleurais à chaudes larmes et Grognaf était absolument heureux de voir que je n’avais pas changé.
- J’étais sûr et certain que mon Loupiac allait te bouleverser de con en fonble ! Mon déluge, ma galère ambulante qu’est-ce que tu viens branler dans mon paysage ?
- Grognaf, excuse-moi d’empiéter sur ta galaxie mais j’ai besoin de me réfugier dans un endroit ou personne ne pourra me marcher sur l’intégrité. Un lieu ou le maître n’est pas un dieu de colère mais un ange de miséricorde. Je suis désolé pour toi mais en toute dernière analyse, il n’y avait que ton nom sur mes listings.
- Tu es bien tombé mon vieux Déluge, je crois qu’inconsciemment je t’attendais. Tu vas m’aider à parfaire mon grand œuvre. Seul un sensitif comme toi pourrait me prêter main forte en toute simplicité. On va poser tes bagages et t’installer le mieux possible. Tu es ici chez nous.
Je me suis installé chez Grognaf, j’avais un grand lit sous les combles de la maison qu’il avait aménagées le mieux du monde. Tout était recouvert de frisette de sapin qui rappelait sans doute à Grognaf son Jura natal. La fenêtre donnait sur une pisciculture dont les bassins s’étalaient au fond du jardin  et toutes les truites étaient très souriantes. Pour avoir une idée de l’ambiance de mon âme vous pouvez écouter l’album  de Melaine FAVENNEC Au Secret Déluge, il l’a publié lui-même et sa maison d’édition c’est INTIME IN TIME productions BP 5- 29110 Plomeur. Ma préférée: N’ALLEZ PAS CROIRE.
Je suis redescendu voir Grognaf ; il n’était pas dans la maison. Je suis sorti et j’ai fait le tour de Grognaf House. Près du jardin se dressait une espèce de hangar recouvert de toile goudronnée, des bruits divers sortaient de l’endroit. Grognaf devait être en train d’exercer une activité quelconque mais bruyante. J’ai tarzané un vieux cri devant la cagna. Le gros est sorti comme un fou, un casque de soudeur sur l’occiput, des gants de la même corporation à ses menottes de poète. On aurait dit qu’il était soulagé que ce soit moi le dérangeur.
- FLIPPE PAS ! C’est que ma pomme j’ai dit.
- T’en as de bonne toi, c’est souvent que des zigotos m’arrivent dessus à l’improviste. Pas plus tard qu’hier y’avait ou plutôt Yawheh devrais-je dire, deux témoins de Jéhovah qui voulaient me causer de leur patron. T’aurais vu la conduite de Grenoble que je leur ai donnée ! mais il faut que je me trouve un clébard, ça craint un peu ici pour la tranquillité.
- Le problème mon vieux Grognaf c’est que si tu élèves un clebs, il va être comme toi, la meilleure bête du monde.
- C’est pour ça que je n’en ai pas, mais j’en aurai un bientôt quand même. Allez entre, j’vas te montrer mon intimité.
J’ai suivi Grognaf à l’intérieur du gourbi et il a refermé la porte derrière moi. J’ai vu devant mes yeux un monstre. C’était comme dans les Jules Verne de mon enfance collection Hertzel. Une espèce de taupe métallique de trois mètres de long, carrossée comme un engin extraterrestre pour fouir la lune ou la planète Mars. Je suis resté la bouche ouverte, contemplant le char Grognafier.
- Tu travailles pour la recherche spatiale ? j’ai dit.
- Je travaille pour la recherche spéciale et pour la gloire. Tu as devant tes yeux de merlan frit néanmoins ébahis, la “ Grognafmobile ” première du nom. Dix années de recherches et de travail. Chaque particule de cet engin provient d’un morceau de Citroën, sauf le moteur qui est entièrement de mon invention.
- Et ça va rouler ?
- C’est là que tu interviens, je pense que sans ton aide elle ne pourra pas rouler.
- Tu m’inquiètes un tantinet mon mignon, je suis aussi nul en mécanique que le dernier des mohicans.
- Ce n’est pas de mécanique ta mère qu’il s’agit, c’est de carburant !
- De carburant ? Je connais encore moins cette connerie que la mécanique, je sais qu’on en trouve dans les stations service mais je ne sais même pas la différence qu’il y a entre le sans plomb et l’ordinaire et les taux d’octane me sont aussi étrangers que les cours de la bourse.
- Ce n’est pas grave du tout vu que mon carburant à moi, il ne s’achète pas dans les stations de sévices.
Grognaf paraissait plus que mystérieux en disant cela et je sentais bien qu’il était excité par mon agacement grandissant.
- Quitte ces airs de cachottier Gnafron sinon je repars en enfer que je lui ai dit.
Le gros gloussait comme un dindon. Il m’invita à le suivre dans le fond de l’atelier ou un rideau noir descendait des poutres pour cacher un petit espace de quatre mètres sur trois. Ça sentait une odeur qui ne m’était pas inconnue. Derrière la table il y avait un moteur sur un établi et à côté du moteur, dormait un alambic de fortune fabriqué à l’aide d’une bouille à traire. Un rouleau de cuivre de plomberie faisait usage de serpentin, vous savez celui qui se vend en supermarché, on n’a plus qu’à tirer sur un rouleau de deux mètres pour avoir un serpentin. Son installation était correcte. Le serpentin était raccordé à la bouille à l’aide d’un bouchon de caoutchouc tronconique et il reposait dans un jerrican de plastique troué en bas pour le laisser ressortir. Un tuyau d’arrosage avec un robinet amenait l’eau pour refroidir le serpentin. La bouille était installée sur un genre de trépied à gaz de crêperie. Grognaf fit les présentations.
- Voici mon proto et voilà ma raffinerie.
- Ça sent la pomme dis-je.
- Exact, ça sent le lambig, mon prototype marche exclusivement au lambig. Je vais te faire une démonstration. On va d’abord donner à boire aux bestiaux.
Grognaf sortit une bonbonne paillée qu’il posa sur l’établi. Il la déboucha et à l’aide d’un tuyau de caoutchouc aspira du liquide qu’il fit couler dans le réservoir du moteur. Il pinça le bout du tuyau quand le réservoir fut plein et remplit deux verres à bière qui se trouvaient sous l’établi, releva le tuyau pour arrêter le débit et rangea sa bonbonne. Il me tendit le verre le plus sale et trinqua.
- A la “ Grognafmobile ”, à nous !
Le carburant était vraiment raide mais laissait un authentique goût de pomme sur la brûlure.
- C’est pas pire hein ! dit le gros.
- C’est ton sans plomb ou ton ordinaire ? Il est un peu jeunot non ?
- C’est bien là le drame, faut que j’en trouve du vieux. Tu vas voir il marche super bien avec celui-ci mais après je te ferai un essai avec le litre qui me reste d’un lambig de Rostrenen qu’a passé trois ans dans un tonneau. Tu constateras toi-même que ça tourne bien mieux avec du vieux. Ça doit être les tanins qui activent la combustion.
- Ou celui-ci a trop d’éther peut-être, il tire combien.
- Quatre-vingt-quinze environ. J’ai pas essayé au-dessus par gourmandise. Celui de Rostrenen fait soixante-quinze et ça marche mieux. C’est mystérieux la chimie. Vingt putains de petits degrés et tu roules en sport.
- Ou en G.T comme les gammas.
- Laisse-les tranquilles ceux-là, quand on aime, on ne compte pas !
Grognaf appuya sur le démarreur deux trois fois, il régla un petit robinet, desserra une ou deux vis et le moteur démarra au quart de tour. C’était assez étrange, il ne faisait presque pas de bruit et tournait à une allure folle. On aurait dit un moteur de machine à coudre ou d’aspirateur enfin, les modernes qui coûtent chers et sont assez silencieux. Il regardait des cadrans et m’invita à  les observer. Je ne comprenais pas grand chose et ça le faisait marrer.
- C’est simple, si le gros, celui qu’est dans la caisse, il tourne comme celui-ci, je pense qu’on pourra rouler à cent cinquante à l’heure en buvant cinq litres aux cent.
- Chacun ? Ben, pour nous c’est beaucoup mais ta putain de bagnole, elle boira combien ? Dis-je.
Le gros me fusilla du regard et m’invita à l’aider après avoir arrêté le moteur.
- Tiens, au lieu de dire des conneries, passe-moi la bonbonne on va vidanger le moteur.
Grognaf dévissa une petite durite placée en dessous du réservoir et laissa le liquide s’écouler dans la bonbonne. Il se pencha et lécha la durite puis aspira le liquide qui restait dans le réservoir avec un sourire gourmand.
- Gros dis-je, tu es un inventeur génial mais criminel ! Si tous les moteurs se mettent à tourner aux spiritueux, ça va siphonner hardi petit dans nos ruelles. Tu vas avoir sur le dos la Ligue Antialcoolique, la Croix D’or et les ligues de tempérance.
- J’emmerde tous ces boules-à-noeuds, ces pisse-froid, ce sont les mêmes qui ne veulent pas que le progrès atteigne nos contrées. C’est spécialement pour leur déplaire que je mets au point ce moteur qui ne consommera qu’un seul carburant, celui issu de la pomme. Tu es sans conteste la personne qui me connaît le mieux ? Toi, tu sais mon patronyme?
- Ben oui dis-je, tu t’appelles  Noël Pichon ! A l’école c’était le chonchon, Pichon-Marchand-De-Cochons. Le Pipi, le Chonchon, le Chompi, le Pichon. Le nôtre, le Gros Gnaf, Gros Gnafron. Pichon gros Gnafron mange la pomme laisse le trognon !
- Bien, dit le gros, la Bible 2 4-10,11 Le Paradis Terrestre : “ Un fleuve sortant d’Éden arrosait le jardin, puis il se divisait pour former quatre bras. Le nom du premier est Pichon ; il baigne tout le pays de la Havila où se trouve l’or ”. Je te passe la suite ! Il y a aussi les références à la mythologie celtique, l’Île d’Avalon avec ses pommes d’or, la lettre Q, le Quert dans l’alphabet celte B L N est le pommier sauvage. Ce n’est ni une consonne-mois ni une voyelle-date, c’est une consonne empathique mise pour cc, c’est à dire “la plus que sagesse ”, “la clairvoyance ”.
- Un instant mon Gnafron dis-je, le fleuve de la Bible, les pommes, où veux-tu en venir ?
- J’ai aussi oublié le Jardin des Hespérides dans la mythologie grecque, il était tenu par des nymphes qui produisaient des pommes d’or qui donnaient l’immortalité. Le Pichon arrose le jardin d’Éden où pousse quoi donc, je te le donne Émile ?
- Le fruit de la connaissance, encore qu’on ne soit pas sûr et certain qu’il s’agissait  bien d’une Golden ou d’une Reinette...
Le gros me coupa la parole et s’enflamma comme son lambig.
- “ Yahweh fit pousser du sol toutes sortes d’arbres beaux à voir et bons à manger, et l’arbre de la vie au milieu du jardin, et l’arbre de la connaissance du bien et du mal. ” Pour moi il n’y a aucun doute possible, c’est d’un pommier qu’il s’agit. Tu as déjà coupé une pomme par le travers, tu vois une étoile à cinq branches. La pomme est le fruit de la connaissance et mon moteur fonctionne à la pomme, à l’essence de pomme, l’essence de la conne-naissance. Comme je te la disais en arrivant tu vas pouvoir m’aider.
Je me demandais bien ce que je pouvais faire pour aider Grognaf dans son œuvre au noir, l’alchimiste Newtonien devant mon inquiétude grandissante me fit part de ce qu’il attendait de ma pomme.
- Tu présentes bien et tu sais émouvoir les gens, il va falloir battre la campagne bretonne pour trouver ce précieux carburant qui dort dans des armoires et des caves dans tout l’arrière-pays. Les vieux qui bouillaient le lambig sont tombés au champ d’honneur, dévastés par l’abus de ce précieux nectar et la fatigue de leur vie déculturée. Ce qui nous fait une quantité impressionnante de veuves qui ne se servent que d’une bouteille ou deux par ans pour quelques grogs et quelques frictions, c’est excellent pour l’arthrose et les luxations congénitales de la hanche. On arrive et on récupère, c’est dans la hanche !
- C’est pas du tout cuit mon Gnafron dis-je innocemment. Je me voyais déjà courir avec des clébards aux chausses dans des cours de fermes lointaines, poursuivi par la meute excitée elle-même par une mémé hurleuse.
- Il te faudra déjà faire les mairies pour savoir qui a encore les droits de bouilleur de cru. On trouvera un prétexte, la vente de matériel de cave, une étude sur les traditions, n’importe quoi. Tu n’as que l’embarras du choix. Le reste viendra tout seul, je sais que tu peux faire craquer les mamies. Passons maintenant aux choses sérieuses.
Le gros prit un litre dans une armoire, il contenait soixante centilitres de vieux lambig à la belle couleur ambrée, signe qu’il s’était reposé un certain temps dans un fût de chêne qui lui avait légué sa belle dorure à grands coups de tannins.
- C’est le fameux lambig de Rostrenen, une pure merveille dit Grognaf.  On va d’abord s’en coller une lampée derrière les amygdales et après tu vas voir le moteur alimenté par ce nectar.
- Je t’ai déjà parlé, dis-je, de ce copain de Rostrenen, Mimi la Crêpe. Il fait le comédien à Paris. Un fou de théâtre contemporain, il galère dans des aventures les plus folles et il bouffe en donnant des cours de math. Ses vieux étaient paysans près de Rostrenen, Rostren comme il dit, c’est un tout petit bled, Saint-Gilles Pijot, un truc comme ça. Faudrait que je le contacte, il doit savoir qui fait du lambig dans son coin. Celui-ci est fameux.
- Un fils de plouc, matheux et de surcroît comédien ! C’est un drôle de personnage dit Grognaf.
- Oui, ça tu peux le dire. Il possède le plus haut diplôme décerné par  l’Éducation  Nationale : Docteur en Chimie. La Crêpe m’expliquait qu’il avait choisi la chimie par ce qu’il était fainéant. Tu apprends des formules par cœur. Après sa thèse, il pouvait bosser dans un labo mais il a préféré monter à Pantruche pour faire ce qu’il aimait: jouer. Théâtre, cinéma, La Crêpe, c’est de la vraie graine de comédien. Il a sombré dans la chimie des mots...
- Attends un peu dit Grognaf, il est chimiste ton pote ?
- Si je te le dis !
- On pourrait lui demander de nous faire des analyses du carburant. Vu ses origines il doit savoir ce qu’est un bon lambig.
- Ça mon gros, tu peux lui faire confiance. Il a beau avoir publié sa thèse sur les polymères, il connaît tous les bons produits du terroir : lambig, chouchen, cidre, kro, gwen-ru etc.
Grognaf mit quelques centilitres du produit doré dans le réservoir de son proto et le fit démarrer. Je ne voyais pas la différence mais il est vrai que j’avais du mal à m’intéresser à la mécanique ta sœur  et que ce qui était miraculeux n’était pas les qualités intrinsèques de la Grognafmobile mais la quête de son inventeur. Je regardais le gros, il rayonnait comme Arthur devant Guenièvre. Je ne pouvais pas faire autrement que de mettre mes pieds sous sa Table Ronde.
J’ai dit : gros, j’irai où qu’est le Graal pour toi et ton engin.  Je suis ton adjoint qui quête, Lancelot  et  commande une tournée.
a suivre

Par Billy Rubin - Publié dans : Nouvelles
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